간농양과 윌슨병: 원인, 주요 증상, 신속한 진단 및 치료법
소화기학(Gastroenterology) Chapter 5. 간농양 및 기타 간 질환(윌슨병)에 대해 다뤄보겠습니다. 간 농양,간농양, 아메바성 간농양, 윌슨병에 대해 알아보겠습니다.
[목차]
1. 간 농양
2. 아메바성 간농양
3. 윌슨병
1. 간농양(Liver abscess)
간농양은 bilirary tract의 상행감염이 가장 흔한 원인으로 전 세계적으로 E. coli 가 흔하지만 우리나라에서는 Klebsiella pneumoinae가 가장 흔한 원인균입니다. Klebsiella pneumoniae는 당뇨나 알코올 중독, 스테로이드 복용 등 면역저하 환자에게 호발 하며 뇌, 눈, 폐 등으로 전파가 잘 되기 때문에 endophthalmitis, meningitis 위험성으로 실명 가능성이 높아 빠른 안과 진료가 필수적입니다.
진단은 발열이 가장 흔하며 RUQ pain/tenderness도 확인됩니다. 백혈구 수치가 증가하고 염증수치(ESR, CRP)가 증가하며 간 효소(ALP, Bilirubin, AST/ALT) 수치도 증가합니다. 진단을 위한 CT에서 irregular margin과 hypoechoic lesion의 특징적인 소견을 보이면 간농양으로 쉽게 진단할 수 있습니다. 확진은 drained pus bacteriology를 통해 합니다.
간농양 치료는 피부경유배액술(US guided pus aspiration)과 장기간 항생제 투여를 합니다. 우선 피부경유배액술을 하며 항생제는 Klepsiella pneumoniae에 대한 치료인 aminoglycosides 또는 3세대 cephalosporins를 사용하며 혐기성 균에 대한 치료제로 metronidazole을 함께 사용합니다.
2. 아메바성 간농양(Amoebic abscess)
아메바성 간농양의 원인균은 Entamoeba histolytica이며 E. histolytica의 포낭형(cyst)이 오염된 물, 음식물을 통해 우리 몸에 들어와 서식하다가 영양형(trophozoite)으로 바뀌어 대장 상피세포를 파괴함으로써, 조직 침윤 및 간문맥을 통하여 간으로 이동하여 간농양을 일으킵니다. 임상양상은 30-50대 남성에게 호발 하며 발열과 RUQ pain과 tenderness를 보입니다.
검사소견에서 혈액검사 결과 백혈구 증가, 빈혈, ALP 수치가 증가되어 있으며 흡인한 초콜릿 색의 pus에서 아메바 확인되면 확진합니다. 치료는 배농 없이 항생제 단독 투여가 기본으로 항생제는 Metronidazole을 선택합니다.
간농양과 비슷해 보이지만 치료에서 큰 차이가 있다는 것을 유념해 두어어야 합니다.
3. 윌슨병(Wilson's disease)
윌슨병은 상염색체 열성 질환으로 선천성 구리 대사 장애로 인하여 구리가 간, 뇌, 각막, 콩팥, 적혈구에 침착하는 질환입니다. 원인 유전자는 윌슨병 유전자(ATP7B)에 돌연변이가 생기면 구리 이온을 세포 밖으로 배출하지 못하게 되면서 구리가 체내에 축적이 되게 됩니다.
임상 양상은 10세 이후에 증상 나타나며 5세 이전에는 거의 무증상입니다. 간염, 간 경변증, 전격성 간부전과 같이 간 관련된 증상과 신경계 증상으로 intention tremor, 어눌한 발음 등의 파킨슨 증상을 보입니다. 어릴수록 간 증상이 우세하며 20대 이상에서는 신경계 증상이 우세하게 나타나며 각막 주위의 녹갈색 고리인 Kayser-Fleischer ring이 관찰됩니다. 이는 간에서 축적되어 있던 구리가 나와서 뇌 손상도 초래했음을 의미합니다. 신장 손상으로 근위세뇨관 손상과 적혈구막에 구리가 축적되면서 주로 초기에 hemolytic anemia가 발생합니다. 골다공증, 구루병, 골절 등의 문제도 야기합니다.
진단은 ceruloplasmin 감소와 Kayser-Fleischer rign or 간 생검에서 구리농도 증가 소견(>200ug/g)을 만족 시 확진할 수 있습니다. 검사소견으로 혈중 ceruloplasmin < 20mg/dL을 보이며 이는 가장 좋은 초기 검사입니다. 혈중 free copper > 25ug/dL 확인됩니다.
치료는 구리배출자(Chelating agent)는 Trentine, D-penicillamine, 구리 흡수억제제인 아연을 사용하고 구리 섭취 제한을 하며 약물치료에도 불구하고 간 부전이 오거나 진행된 환자에게 간 이식이 유일한 치료법입니다.