혈액종양내과 Chapter 02. 소적혈구빈혈에 대해 살펴보겠습니다.
[목차]
1. 철결핍성 빈혈(Iron Deficiency Anemia, IDA)
2. 만성 질환에 의한 빈혈(Anemia of Chronic Disease, ACD)
3. 지중해 빈혈(Thalassemia)
1. 철결핍성 빈혈
철결핍성 빈혈의 원인은 철분 결핍으로 헤모글로빈 생산과 골수에서의 적혈구 생산이 감소하여 각 조직으로의 산소 공급이 부족하게 됩니다. 철 요구량의 증가, 철 손실의 증가, 철 섭취 또는 흡수의 감소 시에 철결핍성 빈혈이 일어나게 됩니다. 빈혈 시 철 손실이 증가되기 때문에 성인 남성, 폐경 후 여성에서 철결핍성 빈혈 시 반드시 위장관 출혈 여부를 확인해야 하고 위절제술 등의 수술로 인해 철 흡수 장애가 일어날 수 도 있습니다. 소아에서 9개월 ~ 3세에 가장 흔하게 발생하며 성장, 지연, 학습 능력 저하 등의 증상을 나타냅니다. 전신증상으로 피로감을 보이고 신경학적으로 두통 및 어지러움, 심혈관 및 호흡기 증상으로 가슴 통증과 가벼운 운동에도 숨이 찹니다. 소화기 증상으로 식욕부진이 나타나며 철분은 혈액 생성 외에도 피부, 모발, 점막, 손발톱 등 분열이 빠른 세포의 주요 영양분 이므로 철분 부족 시 손톱의 변형이 일어나고 잘 부러집니다.
혈액검사와 말초혈액도말 검사 소견을 살펴보면, 소적혈구성 저색소성 적혈구(MCV & MCHC 감소)가 관찰되며 적혈구 크기가 일정치 않습니다.(RDW>15) 혈청 철분(Serum iron)이 감소하고, 총철결합능(TIBC)은 증가하며 저장철과 트랜스페린 포화도 모두 감소합니다. 저장철(Ferritin) 감소와 최대한 철을 이용하기 위해 총철결합능(TIBC)은 증가는 만성 질환에 의한 빈혈과 감별할 수 있는 중요한 소견입니다.
철결핍성 빈혈의 치료는 식이요법 단독으로는 빈혈이 교정되지 않으므로, 약물치료가 반드시 필요합니다. 철결핍을 초래하는 원인을 찾기 위해 성인의 경우 만성 위장관 출혈을 확인하기 위해 분변 잠혈 검사를 한 후 식도위내시경/대장내시경을 시행합니다. 경구 철분제를 규칙적으로 잘 복용하면 대부분 1~2개월 내에 회복됩니다. 치료기간은 혈색소가 정상화된 후에도 6-12개월 간 더 복용하여 체내 저장철을 충족시킵니다. 철분 공급 시 호전되는 순서는 증상 완화 -> Reticulocyte 정상화 -> 헤모글로빈 정상화 -> 저장철(ferritin) 복구입니다.
2. 만성 질환에 의한 빈혈
만성 질환에 의한 빈혈은 저장철이 충분하다는 것이 철 결핍 빈혈과의 차이점입니다. 치료는 유발 기저질환 치료 시 대부분 정상으로 돌아오며 비가역적인 기저질환의 경우로 당뇨에 의한 신기능 부전으로 인한 만성 콩팥병 빈혈의 경우 적혈구형성인자를 투여합니다. 수혈은 헤모글로빈이 7g/dL 보다 작을 때 고려합니다.
3. 지중해 빈혈
지중해 빈혈은 헤모글로빈 중 글로빈 부분을 구성하는 폴리펩티드 사슬의 합성 작용에 이상이 원인이 되어 발생합니다. 정상 헤모글로빈 분자는 두 개씩의 alpha, beta-체인으로 이루어져 있고 각각 서로 다른 유전자에 의해 생성이 되며, beta-체인에 이상이 있는 경우가 더 흔합니다. 상염색체 열성 질환으로 부모 모두에게 이상 유전자를 물려받은 경우에 증상이 심하게 나타납니다.
Beta-major 형은 생후 4-6개월부터의 심한 빈혈을 일으켜 정기적인 수혈이 필요합니다. 잦은 수혈로 인한 철분의 조직 침착이 발생할 수 있습니다. 수혈을 제대로 받지 못하면 성장 지연, 간/비장비대, 골 형성 이상, 담석, 다리궤양 등의 증상이 나타납니다.
진단은 혈액검사에서 소구성 적색소성 & 용혈성 빈혈 양상을 보이면 합니다. 그리고 표적세포와 호염기 반점이 특징적으로 관찰됩니다. 추가적인 검사로는 혈색소 전기영동과 글로빈 사슬 전기영동이 있습니다.
치료는 Beta-major의 경우 정기적인 수혈과 잦은 수혈로 인한 철분 침착을 예방하기 위한 킬레이트 요법을 합니다. 비장이 너무 커지면 비장 적출술을 고려하고 골수 이식이 완치 가능한 가장 좋은 치료법입니다.
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