혈관부종 증례: 증상 및 치료 과정 분석

알레르기내과 Chapter 04. 혈관부종에 대해 살펴보겠습니다. 

유전성 혈관부종

[상황 01.] 유전성 혈관부종

29세 여자가 손이 부어서 내원

오래전부터 손과 다리가 자주 부음

별다른 자극이 없어도 붓다가 2-3일 후에 저절로 호전됨

두드러기, 호흡곤란, 어지럼움은 없음 

어머니와 동생도 비슷한 경험을 했다고 함

부어 있는 부위를 눌렀다가 뗄 때 피부는 바로 원래의 상태로 돌아옴

=> 가족력과 임상증상을 통해 유전성 혈관부종이 의심됩니다. 유전성 혈관부종은 상염색체 우성으로 C1-esterase inhibitor(C1-INH)가 결핍되거나 기능장애 혹은 factor XII 돌연변이로 인해 브래디키닌의 생성이 증가하여 혈관 투과성이 증가되어 혈관부종이 일어나는 질환입니다. 유전성 혈관부종의 선별검사는 혈청 보체 C4, C2, C1q 등을 검사하는 데, 특히 C4가 대표적이며 검사 시 감소되어 있는 소견을 확인할 수 있습니다. 보통 혈관부종은 가려움증이나 두드러기가 동반되지 않고 후두부종으로 호흡곤란을 유발하게 됩니다. 

=> C4의 감소에 C1 esterase inhibitor 감고까지 확인되면 Type 1으로 진단할 수 있으므로 추가적으로 확진을 위해 C1 에스테르분해효소 억제제 정량 감소도 시행해 볼 수 있습니다. 

유전성 혈관부종 type

[상황 02.] 혈관부종

14세 여아가 입술과 얼굴이 자주 부어서 내원

월경을 할 때도 얼굴이 부었으며 가렵지는 않다고 함

평소 배가 아파서 검사하였는데 검사 시 정상

어머니가 환자와 비슷한 증상을 보임

=> 얼굴과 입술의 부종으로 내원한 환자로, 가려움증이나 두드러기와 같은 피부증상이 동반되지 않는 입술 부종을 통해 혈관부종이 가장 의심되고 어머니도 비슷한 증상을 보인다는 것을 통해 유전성 혈관부종이 가장 가능성이 높습니다. 

유전성 혈관부종 증상과 징후

[상황 03.] 약물유발 혈관부종

48세 남자가 3개월 전부터 눈 주위와 입술이 자주 붓는다며 내원

가렵지는 않으며 눈 주위와 입술은 부은 후 1-2일 후 좋아졌다가 다시 부어오름

4개월 전 심근경색증을 진단받고 아스피린, 클로피도그렐, 캡토프릴 복용 중

=> 캡토프릴은 혈관부종을 일으키는 대표적인 약물로 해당 약제 중단 후 혈관부종이 호전되는지 관찰해봐야 합니다. 아스피린은 직접적으로 비만세포를 자극하여 알레르기를 유발하는 대표적인 물질이지만 붓는 증상 외에도 가려움증을 호소하게 되므로 환자의 경우 현재 가려움이 없기 때문에 아스피린에 의한 증상일 가능성은 낮습니다.