대동맥류, 대동맥박리, 대동맥축착, 다카야수 혈관염: 다양한 대동맥 질환 원인과 증상 및 치료 가이드 라인

순환기 Chapter 11. 대동맥질환에 대해 다뤄보겠습니다. 대동맥질환에는 대동맥류, 대동맥박리, 급성 대동맥 증후군, 대동맥 축착, 다카야수 혈관염, "배꼽 주위 박동성 덩이" "찢어지는 듯한 흉통" "왼쪽 팔 힘빠짐"이 있습니다.

[목차]

1. 대동맥류

2. 대동맥박리

3. 급성 대동맥 증후군

4. 대동맥 축착

5. 다카야수 혈관염

1. 대동맥류(Aortic aneurysm)

 대동맥류는 대동맥 직경이 정상 대동맥보다 1.5배 이상 증가한 경우로 배꼽 주위의 박동성 덩이는 대동맥류 소견을 의심할 증상입니다. 검사는 도플러초음파를 이용하여 aneurysm 또는 pseudoaneurysm임을 진단하기 위해 늘어난 공간으로 혈류가 흐르는지 확인할 수 있고 복부 CT를 통해 aneurysm은 늘어난 공간에 어느 정도 공간을 차지하고 있기 때문에 나뉜 경계로 조영 정도의 차이를 통해 AAA의 위치, 크기를 정확히 진단하고 치료 방침을 결정하는 데 도움을 줍니다.

 수술 종류로는 복부동맥류절제술, 혈관내동맥류봉합술, 동맥류내이식대치술이 있으며 수술의 적응증은 1) 통증 등의 증상이 있거나 2) 0.5cm/0.5년 속도로 빠르게 커지거나 3) 무증상이더라도 크기 5.5cm 보다 큰 경우입니다. 고령의 나이이며, FEV1/FVC가 정상보다 감소되어 있다면 복부동맥류절제술(Open surgery)보다는 혈관내동맥류봉합술이 더 적합합니다. 수술 적응증이 아니라면 주기적 복부 컴퓨터단층촬영 또는 주기적 복부 초음파를 통해 경과관찰합니다. 

2. 대동맥 박리(Aortic dissection)

 고혈압이 있는 환자에서 갑작스럽고 찢어지는 듯한 흉통과 등으로 뻗치는 방사통은 대동맥 박리를 시사하는 소견입니다. 분류는 DeBakey's classification과 Standford classification에 의해 할 수 있으며 Standford classification type A는 ascending aorta를 침범한 경우로 수술적 치료에 해당하고 이는 Debakey's classification type I,II에 해당합니다. Standford classification type B는 descending aorta 국한하여 침범한 경우로 내과적 치료를 하며 이는 Debakey's classification type III에 해당합니다. 

대동맥 박리 분류

진단은 가슴컴퓨터단층촬영을 통해 내막판과 박리 범위의 관찰 및 벽내 출혈, 침투성 궤양유무 관찰을 하며 경흉부심초음파, 경식도 심초음파를 활용하여 진단합니다.

 내과적 치료는 베타차단제와 니트로푸루시드를 반드시 같이 사용하여 베타차단제를 통해 HR가 60회/분으로 유지시키고 니트로푸루시드를 통해 SBP 120mmHg 이하로 유지시키는 것을 목표로 합니다. 만약 환자가 수술을 하게 된다면 수술 전 혈압 조절 목적으로 Labetalol은 단독 사용이 가능하고 위의 치료가 효과가 없다면 Non-DHP CCB(Diltiazem, Verapamil) 사용 고려합니다. 수술의 경우 Type A의 경우 대동맥 치환술을 선택하고 Complicated type B(Impending rupture, major artery branch 침범, continued pian)의 경우 대동맥스텐트그라프트를 선택하게 됩니다. 

3. 급성 대동맥 증후군(Acute aortic syndrome, AAS)

 급성으로 발생하여 흉통을 유발하고, potentially life-threatening한 대동맥 질환인 급성 대동맥박리와 급성 대동맥벽 내 혈종, 관통 죽상경화성 궤양을 통칭하여 급성 대동맥 증후군이라 합니다.

 1) 급성 대동맥 박리(Acute aortic dissection)는 대동맥의 내막이 찢어지며 대동맥 내강의 혈액이 대동맥 중막으로 파급되고, 파급된 혈액에 의해 대동맥 벽이 내층과 외층으로 분리되는 질환입니다. 2) 급성 대동맥벽 내 혈종(Intramural hematoma, IMH)은 급성 대동맥 박리와 발생 기전은 동일하나, 대동맥 벽의 false lumen 안에 혈류가 아닌 혈전이 생긴 상태를 말합니다. 3) 관통 죽상경화성 궤양(Penetrating atherosclerosis ulcer)은 대동맥의 internal eastic lamina를 관통하여 media 내에 혈전을 유발할 수 있는 죽상경화성 병변으로, 대동맥 박리 또는 IMH를 유발할 수 있습니다. 

4. 대동맥축착(Coarctation of aorta, CoA)

 대동맥축착은 상지혈압이 하지혈압보다 높게 나타나며 가슴 X선에서 대동맥 부위에서 '3' 모양의 경계음영이 보이는 것이 특징입니다. 검사는 가슴컴퓨터단층촬영, 심초음파, 대동맥혈관조영술을 통해 진단에 도움을 줄 수 있습니다.

대동맥 축착

5. 타카야수 혈관염 (Takayasu's arteritis)

 동양 젊은 여성에게서 흔히 발병하며 arotic arch와 그 분지를 주로 침범하는 inflammatory & stenotic disease입니다. 증상으로 목동맥에서 잡음이 들리며 Takayasu's arteritis에서는 subclavian steal syndrome이 흔히 동반됩니다. 침범된 혈관의 pulse가 소실되며 오른팔과 왼팔의 혈압차가 10mmHg 이상 차이나며 왼쪽 팔에 힘이 빠지고 차가운 느낌이 드는 것이 특징적입니다.

 혈관조영술을 통해 aortic arch에서 분지하는 left common carotid & subclavian arteries가 보이지 않으며, 복부에 위치한 동맥에도 stenosis와 post-stenotic dilatation 소견이 보이는 것을 통해 카아야수 혈관염을 진단할 수 있습니다. 치료는 Glucocorticoid로 합니다.