간질성 폐질환, 특별성 페섬유화증, 사르코이드증 원인 증상 치료법

호흡기 Chapter 12. 간질성 폐질환에 대해 다뤄보겠습니다. 간질성 폐질환, 특발성폐섬유화증, 사르코이드증 "마른 기침 이유" "흡기 시 거품소리"에 대해 알아보겠습니다.

[목차]

1. 간질성 폐질환

2. 특발성폐섬유화증

3. 사르코이드증

1. 간질성 폐질환(Interstitial lung disease, ILD)

 간질성 폐질환은 폐의 간질에 주로 문제를 일으키는 질환군을 통칭하여 정의합니다. 폐포와 폐포 사이의 조직을 간질 또는 사이질이라고 하며 폐의 간질이 섬유화 되어 비후 되면서 폐탄력이 감소하고 함께 폐확산능이 감소하여 가스교환의 장애가 생겨 심하면 호흡부전으로 사망에 이르게 됩니다. 

ILD 발병기전

 간질성 폐질환은 크게 직업성/환경적, 의인성, 결체조직질환, 특발성이 원인으로 작용하여 발생할 수 있습니다. 

 임상양상으로 운동 시 호흡곤란과 마른기침이 특징적이며 폐기능검사에서 FVC가 감소되어 있는 제한성 양상과 DLco(폐확산능)이 감소되어 있습니다. 가슴 X선 사진에서 폐 아래 부분의 Bilateral reticular pattern과 가슴CT에서는 특발성폐섬유화증일 경우 Honeycombing pattern이 특징적이며 진단에 중요한 소견이 확인됩니다.

Honeycombing on HRCT(IPF)

 폐생검(비디오보조흉강경 수술, Video-assisted thoracosceopic surgery, VATS)은 진단에 필수적이지만 원인이 확실하고 HRCT만으로 충분히 진단 가능한 경우에는 생검을 하지 않기도 합니다. 그리고 생검 시 Honeycombing 된 병변을 피해 GGO 변변을 생검해야 합니다. VATS 방법에는 Transbronchial lung biospy(TBLB)이 있습니다. 만약 TBLB로 충분한 조직을 얻지 못하면 Open lung or thoracoscopic biopsy를 합니다.

 치료는 현재 진행중인 섬유화를 막지 못하기 때문에 원인 제거 및 급성 및 만성 염증 조절을 하게 됩니다. 특발성폐섬유화증의 경우 섬유화를 막기 위한 치료제로 Nintedanib, Pirfenidone이 있습니다. 

2. 특발성폐섬유화증(Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)

  간질성 폐질환 임상소견을 보이면서, 특별한 유발인자가 없을 때는 가장 먼저 특발성폐섬유화증을 생각해 볼 수 있습니다. 특발성폐섬유화증은 간질성 폐질환 중 가장 흔한 질환으로 원인 불명의 섬유성 간질성 폐렴이 만성적으로 진행되어 다른 질환보다 치료에 반응하지 않아 예후가 나쁩니다.

 임상양상은 원인불명의 6개월 이상의 만성호흡곤란, 마른기침, 흡기 시 수포음, 말단 곤봉지를 보이며  50세 이후, 남자, 흡연자에게서 호발 합니다.

 진단을 위해 가슴 고해상도 컴퓨터단층촬영(HRCT) 시, 간유리음영은 적게 나타나며 특징적인 벌집모양의 변화가 확인됩니다. 이럴 경우 생검없이 HRCT 단독으로 진단할 수 있습니다. 

 치료는 Peirenidoen, Nintendanib와 같은 항섬유화 제제로 하며 질환의 진행으로 인한 폐기능 감소를 늦출 수 있습니다. 폐이식은 근본적 치료로써 가능한 유일한 방법으로 연령제한은 일측 폐이식 65세, 양측 폐이식 60세, 심폐이식 55세로 되어 있지만 최근 고령임에도 특별한 질병이 없고 전반적 상태가 양호한 환자에서는 단순히 고령이라는 것만으로 이식대상에서 제외시키지 않는 것이 추세입니다.

 특발성폐섬유화증 환자에서 급성, 중증, 원인 미상의 질병 악화되는 것을 특발성폐섬유화증의 급성 악화라 정의합니다. 최근 한 달 내 호흡곤란 악화가 주증상이며 일부 환자에서는 발열, 기침 및 객담 증가 동반하는 임상소견을 보입니다. 2016년 개정된 급성악화 진단 기준에 따르면 1) IPF가 이미 진단되었거나 현재 진단된 경우로 2) 전형적으로 최근 한 달 내 호흡곤란이 새로 발생하거나 악화되고 3) 흉부 CT상 통상간질성폐렴(UIP) 형태를 보이면서 간유리음영이나 폐경화 소견이 양폐에 새롭게 관찰되며 4) 이러한 이상소견이 심부전이나 수액과다로 충분히 설명되지 않을 때 진단됩니다.

 치료는 산소치료 등 보존적 치료와 고용량의 스테로이드 치료를 할 수 있지만 아직 효과가 입증된 치료는 없습니다. 

3. 사르코이드증(유육종증, Sarcoidosis) 

 사르코이드증은 만성적이고 진행적인 육아종성 염증으로 조직학적으로 비치즈성 상피모양세포 증식이 특징입니다. 원인은 현재 알려져 있지 않으며 호발 부위는 폐, 가슴 림프절뿐 아니라 인체 내 모든 조직이나 장기를 침범할 수 있습니다. 임상증상으로 마른기침, 호흡곤란, 흉통, 협착음 및 무기폐, 늑막염 등의 폐 증상과 림프절 비대, 포도막염 등 눈 앞쪽에 염증이 나타납니다.

 가슴 X선과 CT에서 Bilateral hilar lymphadenopathy를 보이며 조직검사 시 생검하기 쉬운 부위를 우선적으로 선택하여 피부 생검한 후, 피부 병변이 없다면, 폐생검(TBLB)으로 진행합니다.  

Bilateral hilar lymphadenopathy

 급성 사르코이드증은 대개 자연적 소실이 되기 때문에 치료를 요하는 경우는 드물지만 만약 다른 장기를 침범하거나 증상이 심할 때는 스테로이드를 사용합니다.