전신 홍반성 루푸스: 증상, 원인, 진단, 치료 가이드 라인

류마티스 내과 Chapter 01. 전신 홍반성 루푸스에 대해 살펴보겠습니다. 

[목차]

1. 정의

2. 임상양상

3. 진단

4. 치료

5. 임신과 전신홍반선 루푸스

1. 전신 홍반성 루푸스(Systemic Lupus Erythematosus, SLE) 정의

 전신 홍반성 루푸스는 대표적인 만성 자가면역 질환으로, 피부와 관절, 콩팥, 폐, 신경 조직이 손상될 뿐 아니라 전신에서 염증 반응이 일어납니다. 루푸스의 대표 증상인 피부 발진이 마치 늑대에 물린 자국과 비슷하여 '루푸스'로 불리게 되었습니다. 

2. 임상양상

 전신 홍반성 루푸스의 임상양상으로 주로 가임기 젊은 여성에서 호발하며, 발생초기에 발열과 나타나며 피부 및 점막 증상으로 뺨의 나비 모양 발진(Malar rash), 원판상 발진(Discoid rash), 탈모, 구강궤양, 햇빛에 민감하고 과다 노출 시 증상이 악화되는 광 과민성을 나타냅니다. 근골격계 증상으로 손, 발목 등의 작은 관절과 무릎에 대칭적으로 침범하는 관절염 및 관절통이 나타나고 신장 증상을 나타내며 가장 심각한 합병증으로 신증후군, 신부전으로 진행하기 때문에 SLE가 의심되는 모든 환자에서 요검사를 시행하여 신장 침범 여부를 확인해야 합니다. 

전신 홍반성 루푸스

3. 진단

전신 홍반성 루프스 진단에 대해 알아보겠습니다. 2019년 EULAR/ACR criteria에 대해 설명드리겠습니다.

1) Entry criterion: 한 번이라도 항핵항체(ANA) 검사에서 1:80 이상이 나왔다면? Additive criteria 적용시킵니다. 만약 한 번도 나오지 않았다면 SLE로 진단하지 않습니다.

2) Additive criteria: 루푸스보다 잘 설명되는 다른 원인이 있다면 해당 점수는 제외하며 각 영역에서 점수는 중복하지 않습니다. 즉, 각 영역에서는 가장 높은 점수만 합계에 포함시킵니다. 이때 총점수가 10점 이상이라면 SLE로 진단하게 됩니다. 각 항목과 점수는 아래표를 참고합니다.

Additive criteria 항목별 점수계산 표

 SLE의 대표적 자가항체에 대해 알아보겠습니다.

1) Anti-nuclear antibody(ANA)는 핵 내 항원들에 반응하는 항체로, 가장 유용한 선별검사입니다. 따라서 SLE에서 가장 먼저 시행하는 검사이며 1:100 이상의 역가를양성으로 판정합니다.  

2) Anti dsDNA, Anti-Sm ab 는 루푸스에서만 발견되는 항체입니다.

3) 항인지질항체를 가지고 있는 SLE 환자의 경우 혈전과 유산의 위험이 높아집니다.

4. 치료

전신 홍반성 루푸스를 치료하기 위해 환자의 컨디션을 먼저 확인합니다. 만약 환자가 목숨이 위험한 상황이 아니라면 NSAIDs와 항말라리아제로 치료합니다. 항말라리아제로 Hydroxychloroquine, Cloroquone, Qunacrine 등이 있으며 피부나 관절 증상에 주로 사용하며 스테로이드 용량을 줄이는데 도움을 줍니다. 뿐만 아니라 혈전 억제 및 콜레스테롤을 낮추는 효과가 있습니다. 그러나 루푸스 신염, 중추신경계 침범, 혈액학적 이상, 심근염, 폐출혈, 전신혈관염과 같이 주요 장기를 침범하여 환자의 목숨이 위험한 상황이라면 고용량 glucocorticoid를 사용합니다. 

5. 임신과 전신홍반성루푸스

 전신홍반성루푸스가 임신에 미치는 영향에 대해 살펴보겠습니다. SLE가 유산의 위험도를 2-3배 증가시킵니다. 그리고 Anto-Ro 항체가 양성으로 확인된다면 신생아 루푸스 생길 수 있으므로 태아 심박동 감시를 해야 합니다.