비대심근병증, 확장심금병증, 제한심근병증: 원인, 증상, 치료방법

순환기 Chapter 5. 심근질환에 대해 다뤄보겠습니다. 비대심근병증, 확장심근병증, 스트레스 유발심근증, 제한심근병증, 심근증, "심장 돌연사", "스트레스 후 흉통"에 대해 확인해 보겠습니다.

[목차]
1. 비대심근병증 
2. 확장심근병증
3. 제한심근병증
4. 심근염

1. 비대심근병증(Hypertrophic cardiomyopathy, H-CMP)

 비대심근병증은 LVH의 유발인자인 고혈압, AS 및 좌심실 확장 없이 LV wall이 두꺼워진 것으로 diastolic impairement로 인해 diastolic filling pressure가 증가됩니다. 그 결과 Asymmetrical septal hypertrophy와 LV outflow obstruction이 일어납니다. Valslava maneuver 시 또는 Sudden standing 일 때 LV volume이 감소하게 되면 심잡음이 증가하게 되고 Sqautting 시 LV volume이 증가하면 심잡음이 감소하는 특징을 보입니다. 일반적으로 Valsava maneuver, sudden standing 시 venous return이 감소하여 심잡음이 감소되는 것이 정상적인 기전이지만 비대심근병증과 승모판막 탈출증에서는 반대로 심잡음이 상승하는 소견이 보입니다. 승모판의 leaflet의 Systolic Anteiror Movement 현상으로 수축기에 MV가 LVOT로 빨려 들어가며 AS와 유사한 심잡음을 형성하고, 같은 이유로 승모판이 잘 닫히지 않아 MR이 동반되는 경우가 흔합니다.

 증상으로는 Dyspnea, Anginal pain, 돌연심장사가 있으며 급사의 가족력을 보이는 심장질환으로는 H-CMP 뿐 아니라 Congenital long-QT syndrome, Brugada syndrome 3가지가 있다는 것을 기억해 둡니다. 심전도검사에서 giant T wave inversion 소견이 특징적이며 심초음파를 통해 asymmetrical septal hypertrophy, Systolic anterior motion of MV가 관찰됩니다.

 치료의 원칙은 preload와 afterload를 증가시키는 방향으로 치료를 하며 beta-blocker, Non-DHP CCB(Verapamil, Dilitazem)을 사용합니다. Nifedipine은 arteriole을 확장시켜 BP를 떨어뜨리고 HR을 증가시므로 금기치료입니다. 그리고 고위험군에서는 제세동기 삽입을 고려합니다.

비대심근병증 출처: 서울대병원

2. 확장 심근병증(Dilated cardiomyopathy, D-CMP)

심실 수축기능 장애에 의한 심실 확장과 그에 따른 심부전을 동반하는 증후군으로 원인은 알 수 없는 경우가 대부분이며 Doxorunicin(adriamycin), Herceptin(Trastuzumab) 등의 약물이 원인이 될 수 있습니다.

 진단은 심초음파를 통해 심실확장, 벽의 두께는 정상이거나 얇으며, Ejection fraction이 30% 정도인 수축장애를 확인합니다. 그리고 뇌 나트륨이뇨펩티드(BNP)가 상승되어 있습니다.

 치료는 일반적인 심부전 치료 시행하며 염분제한, ACEi, Beta-blocker, 이뇨제(furosemide) 사용하며 Alcohol D-CMP의 경우 우선 금주를 하는 것이 가장 중요합니다. 

 스트레스 유발 심근증(Stress-induced cardiomyopathy)은 타코츠보 심근병증이라고도 하며 사랑하는 사람의 죽음, 이별, 불안과 같은 극도의 스트레스에 직면했을 때 나타나는 신체 증후군입니다. 원인은 극심한 스트레스가 교감신경 호르몬의 분비를 증가시켜 심장박동과 혈압을 상승시키고, 혈관을 수축시켜 심장 근육을 손상시키는 것으로 현재까지 알려져 있습니다. 증상은 가슴을 쥐어짜는 통증, 호흡곤란 등과 심근경색과 비슷한 증상을 보이지만 심장동맥조영술 소견이 정상인 것을 통해 심근경색과 감별을 할 수 있습니다. 심초음파 소견에서 왼심실 중간부에서 심장 끝까지의 확장이 보이고 심실벽 움직임 감소가 특징적입니다. 치료는 대증적 치료하며 스트레스 관리 하는 것이 현재 알려진 치료법입니다.

3. 제한심근병증(Restricitive cardiomyopathy)

 제한심근병증은 심실 수축 기능은 거의 정상으로 유지되나 좌심실 또는 양심실의 확장기 용적 감소로 심실 충만 장애가 있는 경우입니다. 원인으로 아밀로이드증, 호산구 침윤, 특발성 등이 있으며 임상양상은 폐울혈 증상으로 운동 시 호흡곤란, 피로 등으로 시작하여 폐고혈압, CHF로 진행하며 Rt. side HF 증상이 흔히 나타나 진행되면 edema, ascties, hepatomegaly 등의 증상이 나타납니다.

 신체검사 시 Kussmaul'sign, JVP 상승 등 pulmonary HTN 및 CHF 양상을 보이며 치료는 원인 질환을 치료하며 심부전 증상에 대한 대증치료를 합니다.

4. 심근염(Myocarditis)

 심근염은 심근, 간질, microvessel 등 심장을 구성하는 조직에 발생하는 염증으로 원인은  Coxsackie virus B 등의 바이러스 감염이 가장 흔하며 그 외에 HIV 뿐 아니라 약물, 방사선 치료가 있습니다.

 임상증상은 URI history 후 특징적 ST분절 상승, 흡기 시 pleuritic pain, low tidal volume 등의 pericarditis처럼 보이는 증상과 함께 CK-MB 같은 cardiac marker 상승 소견이 동반되는 특징을 보입니다.

 검사는 심근효소검사(CK-MB, Troponin-I 상승)와 심초음파로 구조적 문제를 확인하며 치료는 대증치료가 기본이 됩니다. 하지만 전격성 심근염(Fulminant myocarditis)의 경우 초기 사망률이 높아 체외막산소공급(Extracorporeal membrance oxygenation, ECMO)이 필요합니다.