요붕증 및 항이뇨호르몬 분비이상증후군: 증상, 진단 및 치료

내분비내과 Chapter 02. 뇌하수체 후엽 질환에 대해 살펴보겠습니다.

[목차]

1. 요붕증(Diabetes insiidus, DI)

2. 항이뇨호르몬 분비이상증후군(SIADH, Syndrome of inappropriate secretion of ADH)

[1. 요붕증]

 요붕증은 혈장 삼투질농도가 증가해 있음에도 불구하고, 항이뇨호르몬(ADH)이 분비되지 않거나 제대로 기능하지 못하여 신장이 요를 농축하지 못해 과도한 양의 소변을 배출함으로써 고나트륨혈증이 동반되는 질환입니다.

 항이뇨호르몬(ADH)은 Cortical collecting duct와 Medullary collecting duct 모두에 작용해 수분을 재흡수하여 조절합니다. 

요붕증

 요붕증은 중추성요붕증, 콩팥기원 요붕증, 일차 다음증으로 분류할 수 있습니다. 

 중추성 요붕증은 뇌하수체 후엽에서 ADH 분비가 감소하여 발생하고, 콩팥기원 요붕증은 신장에서 ADH 작용이 떨어지고 집합관의 ADH 수용체 이상 시 발생합니다. 일차 다음증은 생리적으로 정상으로 수분 섭취 증가로 인해 소변 배출량이 늘어난 상태를 말합니다. 

 중추성요붕증, 콩팥기원 요붕증, 일차 다음증의 원인은 다음과 같습니다.

요붕증 원인

 요붕증의 임상양상으로 다갈, 다음 다뇨를 보이며 이는 당뇨와 임상양상이 비슷하므로 가장 먼저 요붕증일 때 소변에 당이 없는지 확인해야 합니다.  

 요붕증의 진단과정에 대해 살펴보겠습니다. 

(1) 24시간 소변량 및 소변 삼투질농도를 측정합니다. 그 결과 24시간 소변량이 40ml/hr 이상 또는 소변 삼투질농도 < 300 mOsm/kg 이면 요붕증으로 확진합니다

 (2) 혈장 ADH 측정합니다. 그 결과 1pg/mL이면 , ADH는 충분하므로 콩팥 기원 요붕증으로 진단합니다. 만약 <1pg/mL이면, 일차 다음증 또는 중추성 요붕증을 의심하고 안장 자기공명영상을 통해 이 둘을 감별합니다.

 (3) 안장 자기공명영상에서 뇌하수체 후엽에 밝은 부분이 보이면 뇌하수체 후엽이 정상적이라는 의미이므로 일차다음증으로 진단하고, 만약 밝은 부분이 보이지 않으면 이는 뇌하수체 후엽 자체의 문제이므로 중추성 요붕증으로 진단합니다. 

안장 자기공명영상에서 왼쪽 사진은 밝은 부분 확인되고 있는 모습

 요붕증의 치료는 다음과 같습니다. 중추성 요붕증은 현재 뇌하수체 후엽의 문제로 ADH 분비가 되고 있지 않으므로 ADH 보충을 위해 데스모프레신을 투여합니다. 콩팥기원요붕증은 혈중 Na+을 고갈시켜 근위세뇨관에서 Na+ 재흡수를 증가시키고 이때 물도 함께 재흡수되면서 소변량이 감소하게 됩니다. 이를 위해 Hydrochlorothiazide + Amiloride + Na+ 제한식이를 합니다.  그리고 신장에서 프로스타글란딘 합성을 억제하기 위해 Indomethacin과 같은 NSAIDs을 투여합니다.  이는 프로스타글란딘의 경우 신장의 혈관을 확장시켜 신장 혈류가 증가하게 되어 소변량 증가하는데 이를 NSAIDs로 억제함으로써 소변량 증가를 방해합니다. 

[2. 항이뇨호르몬 분비이상증후군]

 항이뇨호르몬 분비이상증후군은 생리적인 삼투성, 비삼투성 자극이 없음에도 불구하고 ADH가 계속 증가되어 수분이 몸에 쌓이게 되는 질환을 말합니다. 저나트륨혈증이 발생하나 부종이 없는 것이 특징입니다. 이는 소변으로 나트륨의 배출도 함께 증가하기 때문에 부종이 나타나지 않고 기립성저혈압, 탈수도 확인되지 않습니다. 

 항이뇨호르몬 분비이상증후군의 가장 흔한 원인으로 소세포폐암이 있으며 신경과, 정신과 약물을 복용하는 노인 환자에서도 많이 발생합니다.

  항이뇨호르몬 분비이상증후군의 검사소견은 저나트륨혈증과 혈장 삼투질농도가 낮고 소변에서 삼투질농도가 혈장에서의 삼투질농도보다 높게 확인됩니다. 신장에서 소변으로의 과도한 나트륨 배출이 일어나므로 소변 Na+가 30보다 높게 확인됩니다.